[臨床藥學] 報告用大圖 一次搞懂凝血機轉 (The Coagulation and Fibrinolytic Pathways)

▲內在、外在途徑，曾經是多少人的夢饜 (含小編無誤)。 凝血 (coagulation) 的功能 在於避免血液流失並且維持血管的完整性 。凝血功能的活化依靠＂內在＂與＂外在＂路徑，一旦活化，這些酵素將引發一連串反應，最後形成 栓子 (fibrin clot) 將漏的地...

▲內在、外在途徑，曾經是多少人的夢饜 (含小編無誤)。

 凝血 (coagulation) 的功能在於避免血液流失並且維持血管的完整性。凝血功能的活化依靠＂內在＂與＂外在＂路徑，一旦活化，這些酵素將引發一連串反應，最後形成栓子 (fibrin clot) 將漏的地方塞起來。

 編按：基本上就是一個＂抓漏＂的概念。

 ＂內在凝血路徑＂

 內在凝血路徑源自於第12凝血因子 (又稱Hageman因子)，與高分子量動素原 (High molecule weight kallikrein, HMWK)、前動素原 (prekallikrein) 等複雜的效應。接著依序活化第11 (XI)、9 (IX)、10 (X)、2 (II) 凝血因子。

 2017/2/10 更新：配合大圖，修正原內文描述。

 另一方面，凝血酶原 (prothrombin)也會在第5凝血因子、鈣與磷脂質存在下，轉化為凝血酶 (thrombin)。

 接著就是一樣的纖維酶原 (fibrinogen)、纖維蛋白 (fibrin)，接著形成栓子。

 ＂外在凝血路徑＂

 外在凝血路徑或稱組織因子 (tissue factor)依賴型路徑，在血管損傷後，形成第7凝血因子、鈣與組織因子的複合物，接著在第7與10凝血因子之間，形成鈣與脂質複合物，這一坨複合物再把凝血酶原轉化為凝血酶。

 接著就是一樣的形成栓子的路徑。

 ＂凝血與反凝血物質＂

 人類的身體超級奧秘，有凝血就會有反凝血的物質，抗凝血酶III (antithrombin III)、蛋白C、蛋白S及蛋白Z，是反凝血物質。

 蛋白C與S合作去活化第5、8凝血因子。而蛋白Z則與蛋白Z依賴型蛋白酶抑制劑 (ZPI)形成複合物，抑制第10凝血因子活化。

 有血栓，也有血栓分解的機轉，

 血栓溶解藥品，例如用於治療缺血性中風的alteplase (rt-PA)就是作用在纖維蛋白溶解酶原 (plasminogen) 活化為纖維蛋白溶解酶 (plasmin) 的過程。

 大圖中淺灰色區塊是肝素 (heparin) 作用的凝血因子，而橘色區塊是warfarin的作用目標喔～

 結語：凝血路徑真的是全世界最複雜的路徑阿 (遠目)。

 大圖來源：Goldfrank's Toxicologic Emergencies, 10e

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