在加護病房裡面，血小板 (platelet) 這個東西還真是難搞...

絕大多數我們面臨的問題是太少了，很少會遇到瘋狂飆升的時候...

今天遇到了一個血小板數目超過100 K的病人，手臂已經出現大片血腫，該怎麼處理這個問題呢?

本態性血小板數目過高 (essential thrombocythemia簡稱ET)，是一種與骨髓有關的疾病，大多發生中高齡病人...

致病原因未明，但許多研究指出與JAK2基因Val617Phe點突變 (point mutation) 有關，罹患ET病人約1/4的這個基因發生突變...

Adapted from N Engl J Med. 2005; 352: 1779-90.

弔詭的是，我們都認為以下這個理論 (血小板數目少，增加出血風險，那血小板數目高，應該是栓塞) 但實際上這些病人會以栓塞 (為主) 及出血 (較少) 表現...

Hyrdoxyurea (Hydrea) 會抑制核醣核苷酸還原酶 (ribonucleotide reductase) 進一步減少細胞合成DNA，這個藥物不務正業地被應用於許多非癌症用途...

包括骨髓增生疾病 (例如今天的ET)，鐮刀型貧血 (sickle cell anemia)，牛皮癬 (psoriasis)，甚至用於全身性肥大細胞增生症 (systematic mastocytosis)...

Hydroxyurea與另一個類似藥物anagrelide (Agrylin) 經常用於ET，早期曾經比較過這兩個藥物的效果，在一項收納809位ET受試者的隨機分派研究中，平均追蹤39個月，接受anagrelide治療受試者，相較於使用hydroxyurea治療，發生主要試驗終點機率顯著較高 (OR 1.57; 95% CI 1.04-2.36)...

換算需治人數 (NNT) 為21人 (13.6%相較於8.9%)...

附註: 發生試驗終點機率 (動靜脈栓塞，出血，或血管因素死亡) 較高代表效果比較差喔!

這些藥物的作用 (降低血小板) 起始時間要1~2週，hydroxyurea罕見腿部/口腔潰瘍的副作用，請特別注意!

通常這些病患會使用aspirin預防栓塞，但目前並沒有隨機分派研究針對抗血小板凝集藥物進行研究...

Hydroxyurea用於ET的建議劑量為500-1000 mg QD，一般建議維持血小板低於40 K，在臨床研究中，三個月內就可以達到這個治療目標...

嗯...神奇的藥物神奇的疾病，醫學真的是浩瀚無涯...