就是這個，像棉花糖一樣一圈又一圈的...

這些壞死且脫落的表皮會被棉花棒輕易地從你的身上捲下來...

這種表皮層完全地脫落稱為尼可斯基病徵 (Nikolsky sign)，是毒性表皮溶解症 (toxic epidermal necrolysis; TEN) 患者的病徵之一...

這種恐怖度就像化骨綿掌的疾病，可能發生在上呼吸道感染與使用某些藥物之後...

尤其是藥物，這些藥物包括:

- 磺胺類藥物 (sulfonamide 或 TMP/SMX)
- 頭孢子菌素 (cephalosporins)
- 胺基盤尼西林 (aminopenicillins)
- 抗癲癇藥物，尤其是carbamazepine 或 phenytoin 或 phenobarbital
- 非類固醇抗發炎藥物 (NSAIDs)

Adapted from N Engl J Med. 1995; 333: 1600-7; J Invest Dermol. 2008; 128: 35-44.

帶有HLA-B12 或HLA-B*5801 或 HLA-B*1502基因型的人們發生TEN/SJS的風險比沒有帶有這些基因型的人們高...

藥物引起的TEN/SJS經常以發燒或流感症狀表現 (也就是說症狀不具特異性)，皮膚症狀最早出現在黏膜，包括眼睛，嘴巴，鼻子與生殖器...

早期的皮膚病灶以斑疹 (macule) 表現，接著會跑出一個一個的水泡 (blister)，然後就開始大面積的脫皮 (detachment)，就著就像被化骨綿掌打到一樣，劇烈的疼痛，傷口處可能會有血水滲出...

附註: 你不會想要在吃飯時間看那些照片的，真的，相信我...

對外是皮膚的表徵，對內，腸胃道黏膜也會受到傷害，導致長期的吞嚥困難以及類似腸絞痛的症狀，如果侵犯到支氣管黏膜，可能造成肺水腫甚至呼吸衰竭..

SJS的死亡率約1%~3%，但如果是更嚴重的TEN，死亡率就高達30%~50%，死亡原因大多是敗血症或多重器官衰竭...

TEN雖然不完全像燒傷，但處理原則大同小異，重複投與可能造成TEN的藥物會使得TEN再發 (不會有這麼笨的人吧!)

補充輸液避免脫水，局部塗抹抗菌藥物避免感染，足夠的止痛藥物，但在加護病房裡面，最麻煩的是如何避免觸動到那吹彈可破的肌膚...

因為稍不注意，辛辛苦苦保存的皮膚就會一大片一大片的脫離 (不過之前的病例，就算你不理它，它還是脫離了)...

類固醇與免疫球蛋白 (1 gm/kg/day IV治療三天) 是被人討論最多的，類固醇的研究非常多，都是小型且回溯性的研究代表這種疾病是可遇不可求的...

IVIG的研究一面倒的好 (懷疑有嚴重的發表性誤差，尤其是治療失敗的病例通常不會被報告出來，甚至不會被接受)...

有關TEN/SJS更多資訊，請參考 Crit Care Med. 2011; 39: 1521-32.