這是啥?

這就是最近沸沸揚揚的庫賈氏症 (Creutzfeldt-Jakob disease; CJD) 患者的腦部切片..

庫賈氏症怎麼發音?

"horits-felt ya-kob" 資料來源

有夠難念..但是念起來會突然變得有學問一點..

這個疾病網路上非常多資料，包括:

衛生署疾病管制管理局 (CDC) 傳播性海綿樣腦症 (中文) 這裡
美國疾病管制管理局 CJD網頁 (英文) 這裡
世界衛生組織 (WHO) CJD網頁 (英文) 這裡
英國CJD監測機構 (NCJDSU) 網頁 (英文) 這裡

CJD非常罕見，且目前無法根治 (甚至可以說沒有治療方法)，主要分類如下:

- 散發型 (spordic) sCJD
- 家族型 (familiar) fCJD
- 變異型 (variant) vCJD 也就是這次吵得很兇的新型庫賈氏症

過去發生在台灣的病例都是散發型CJD，以前在台大醫院也遇過一例，當時還從"印度"拿到一個全世界沒幾個地方找到的藥物，叫做"quinacrine"，因為當時有動物研究顯示這個藥物可以避免致病蛋白 prion 變性..

當時還有個花絮是，因為只有動物實驗，日本有一個團隊進行人體試驗，根本不知道該給多少劑量，因此，以藥物動力學模式推算腦脊髓液中足以避免蛋白變性的最低濃度，反推出劑量，最後跟該團隊發表的臨床研究劑量差不多..

目前世界上的新型庫賈氏症病例幾乎都集中在英國，截至2010/12/6的資料，共有2719個病例，其中170個是新型庫賈氏症..

雖然發生率到百萬分之幾，但這種疾病的死亡率非常高，幾乎無一倖免..目前確診患者，僅有4位仍然存活，其他..全部往生了..

新型庫賈氏症不斷被認為與食用感染狂牛症牛隻的產品有關，雖然非常不容易證實 (因為潛伏期可能長達數十年)，但目前的看法是這樣..

要診斷這種疾病並不容易，除神經症狀外，腦電波 (EEG)，核磁共振 (MRI)，扁桃腺切片 (14-3-3蛋白)，都是目前主要診斷工具..

其他可能都要等到身後了，才有辦法進行，例如腦部切片化驗變性 prion 蛋白等等..

治療方面，別想太多了，目前並沒有太多進展，根據一篇系統性綜論，目前共有14種藥物曾經在人類上使用，除了quinacrine之外，另外一個被用於纖維肌痛 (fibromylagia) 的藥物flupirtine也被認為可以減緩認知功能惡化..

Adapted from Neurology. 2008; 70: 1272-81.

這件事情已經變成政治事件 (臭) 了，說不定到時候又開始扯牛肉了..
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