栓塞性血小板低下紫斑 (TTP)，的另外一個朋友是溶血尿毒症候群 (HUS)..

這兩個兄弟的表徵相似，但好發的年齡與族群不一樣..

TTP主要發生在成人，HUS主要發生在兒童..

今天轉來了一位據說是TTP的患者，ITP偶爾會遇到，TTP倒是比較少出現在加護病房..

我們看一下要診斷TTP的標準有哪些:

(1) 血小板低下 (thrombocytopenia): 這是當然的，但是這些血小板都去哪裡了? 都形成栓塞塞到各個器官去了

(2) 溶血性貧血 (hemolytic anemia): 且要特別強調的是，非自體免疫性溶血 (non-autoimmune)，因為這樣的病患Coomb's test (DAT) 是陰性的

(3) 神經學症狀，例如癲癇發作，或是短暫的神經功能缺陷

(4) 腎臟衰竭: 不一定會有，尤其是先天性 (idiopathic) 的TTP，腎臟衰竭反而是比較少見的

(5) 發燒: 這個麻煩，因為也可能跟另外一個也會造成血小板低下的原因，敗血症 (sepsis) 產生混淆

在血液抹片 (peripheral blood smear) 上就會看到像上圖的一樣，有破裂的紅血球 (fragmented red blood cells) 還有網狀紅血球 (reticulocyte)，以及，你會找不到血小板的蹤跡阿..

治療原則主要以血漿置換 (plasma exchange) 為主，血漿置換可以將太多的大塊vWF換掉，換成新的血漿..

註: TTP的病因被認為與ADAMTS 13缺乏有關，這個酵素專門切割血管內皮細胞所釋放出的vWF，如果缺乏ADAMTS 13的話，血液中會有很多很大塊的vWF，將會不正常地誘發血小板凝集..

輔助治療為類固醇甚至是免疫抑制劑 (cyclophosphamide或cyclosporin等等)，例如Prednisone 1 mg/kg PO QD或Methylprednisolone 125 mg IV Q12H

有少數藥物可能造成TTP，他們是:

- 癌症化學治療用藥: Mitomycin C，Gemcitabine，Cisplatin與Bleomycin

註: 近來因為單株抗體使用地越來越多，有使用Bevacizumab以及Sunitinib造成TTP的病例報告

- 抗血小板藥物: Ticlopidine (較常見)，Clopidogrel (從未看過)

- 其他: 例如Quinine (啥，沒有看過這個藥物..因為我們這裡沒有本土性的瘧疾阿..)

血漿置換的效果良好，研究中已經證實可以降低TTP病患死亡率，請記得追蹤血小板數目與LDH..以上報告..

Adapted from N Engl J Med. 2006; 354: 1927-35.